类亨廷顿病综合征鉴别诊断的7种外科特点

类布坎南病病症（Huntington disease like，HDL）病症候群筛选治疗之在此之前的一些特征病态临床表现主要有以下几种：

为中心特征

布坎南病病症（Huntington disease，HD）和多数类布坎南病病症（Huntington disease like，HDL）病症候群为中心产自很广，但某些 HDL 病症候群有为中心产自特点。比如 HDL2 林缘辛巴威黑人（辛巴威黑人 HD 样表现之在此之前有 24%～50% 为 HDL2），在瓦伦西亚-阿根廷裔的巴西人之在此之前及冲绳人之在此之前也有报道。冲绳一些人须权衡 DRPLA，后者患病病症率在冲绳一些人之在此之前与 HD 相像，而在西欧和南欧一些人（爱尔兰宾夕法尼亚一些人和法国人集中于）之在此之前，须权衡脑部系统甲状腺激素病病症。

运动病因经常出现的胸部

大部分 HDL 病症候群外有全身的运动障碍，除此以外下巴、颈部、肢体等。但有微小口下巴异常商业活动林缘脑部棘红血球快速增长病症，除此以外跳舞-棘红血球快速增长病症和 McLeod 病症候群。如为结肠癌的肌张力障碍或运动功能有所增加-强直病症候群友相关的下巴-颊部-舌部增生则须权衡泛酸激底物相关的脑部反为艾滋病病症（PKAN）。Wilson 病病症（WD）也可表现为严重的口下巴肌张力障碍友癫痫样病因。

共济失调

虽然 HD 病病症程之在此之前可能则会经常出现大脑剧减，也有以共济失调为首中风因的 HD，孩童DF HD 也有共济失调集中于要表现的，但总的来说，共济失调在 HD 之在此之前少见。如有微小的共济失调，不应权衡 HDL 病症候群。高加索人之在此之前须权衡 SCA17，冲绳人之在此之前须权衡 DRPLA。

嘴唇商业活动异常

在筛选治疗之在此之前非常有内涵。HD 病症状更早即有扫视启动异常，后经常出现扫视减慢和扫视覆盖范围减小。在严重的 HDL 病症候群、跳舞-棘红血球快速增长病症、PKAN 和 WD 之在此之前也有近似于改反为。在脑部棘红血球快速增长病症之在此之前，能发现片段化扫视（fractionated saccades）和基频稍稍跳（square-we jerks）。病病症程更早「大脑病态」嘴唇商业活动异常如扫视辨距连带、基频稍稍跳、ocular flutter、扫视追随和凝视抑制的眼震是大多数脑部大脑病态反为艾滋病病症的特点，能与 HD 筛选。

脑瘤

HD 之在此之前，脑瘤非常少经常出现在孩童DF HD 之在此之前，10 岁以在此之前精神分裂病症的病症状之在此之前 30%~50% 外有脑瘤。而脑瘤在其他 HDL 病症候群之在此之前较多，如 SCA17 病症状之在此之前 22% 经常出现脑瘤，跳舞棘红血球快速增长病症之在此之前 60%，McLeod 病症候群之在此之前 40%，HDL1 病症候群之在此之前大部分病症状外有脑瘤。DRPLA 之在此之前 20 岁在此之前精神分裂病症病症状之在此之前几乎外经常出现，在 40 岁之后精神分裂病症的病症状之在此之前，脑瘤甚少经常出现。

重大突破反不应速度

HDL1 重大突破反不应速度较迟，中风病症后一般存活 1~10 年。HDL2 精神分裂病症后生存年资 10~20 年，DRPLA 精神分裂病症后的生存年资为 10~15 年。与 HD 相同，HDL 病症候群精神分裂病症早的重大突破较迟。孩童DF HD 重大突破较迟，但良艾滋病病症病症跳舞病病症（BHC）虽也在幼小或儿童期精神分裂病症，但重大突破非常缓慢。

专门设计核对

在DNA检测在此之前能够做大体上的专门设计核对，常规肥胖病症核对能筛选稍稍病态或亚稍稍艾滋病病症因引起的跳舞病因。一些常规核对对 HDL 病症候群治疗也有鼓励，如跳舞-棘红血球快速增长病症和 McLeod 病症候群则会有肌酸激底物和肠胃底物升高，脑部甲状腺激素病病症的病症状部分经常出现抗体甲状腺激素下降，WD 病症状 24 天内尿铜器含量升高等。

脑部棘红血球病症候群（跳舞-棘红血球快速增长病症、McLeod 病症候群、HDL2、PKAN）外周血棘红血球比例大幅提高。

HD 病症状头上 MRI 纹状体剧减，尤其是尾状核，视网膜和大脑剧减在疾病病症晚期经常出现。一些成年精神分裂病症的外阴 HDL 病症候群在 MRI 上与 HD 相像，如 HDL2、脑部棘红血球快速增长病症和 McLeod 病症候群。大脑剧减在筛选 HD 和 SCAs 之在此之前非常最重要。DRPLA 病症状之在此之前，大脑大脑剧减、T2 相上深部视网膜下白质高频谱。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述筛选治疗的各项临床特点阐释见下面。

概述

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪