三庚酸甘油或可治疗1型转运体缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的机制与症状简单，由于许多解决办法依然不得而知，所以疗法较为困难。正；也情况下，是脊髓能量代谢的主要精制。1型号色氨酸不足之处肉瘤（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脊髓内积聚减少。

G1D；也展现为高血压复发与脊髓电图棘波。或多或少的是，在G1D激素模型号中都，G1D一系列不可或缺脊髓功能不足之处，；也独立于血脊髓屏障相关的GLUT1色氨酸精神上，而减小脊髓组织内浓度可以减轻症状。作者指出这些发现不太可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脊髓流向或提供有效地替代底物的疗法方法。

迄今可用G1D的高血压饮食疗法，仅能减轻2/3病患的运动精神上或高血压复发，而且并非普遍耐受。有分析推测，与生酮饮食疗法作法相反的，如三庚酸胺等营养成分不太可能会通过回补质子化，补充TCA（三羧酸循环）的中都间催化质子化，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中都心的分析者们，进一步开展非商业性、闭馆表单系列的临床分析，对三庚酸胺疗法方法进行分析。分析结果在线刊登于8月11日的JAMA Neuro周报上。

分析共纳入14名未给予生酮饮食疗法的1型号色氨酸不足之处肉瘤的儿童与。干预目的为，在人会日；也饮食中都补充食品级三庚酸胺。

由于多半高血压复发不明显，病患或家属的感不足以可用分析。因此，分析者可用定量脊髓电图、脊髓心理学、体液分析、脊髓代谢率的MRI检查等目的。

分析推测，1名人会（7%）没有显现出来棘波；而其他人会在应用三庚酸胺后，棘波降幅达70%，大部分病患脊髓心理展现以及脊髓代谢率减小。11名病患（78%），长期可用三庚酸脂后未显现出来副作用。3名人会（21%）展现为胃肠道症状，1（7%）名人会疗法中都断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患的主要脊髓功能诱发险恶制约。另外，分析的观察基准可以组合而成一个不可或缺的框架，来分析代谢性脊髓病（中都间代谢催化质子化精神上）的疗法方法。

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出版人： neuro207